Определение/Описание

Расщепление позвоночника, как правило, определяется как «дефект нервной трубки (NTD), который возникает, когда нижняя нейропора не закрывается, хотя также было высказано предположение, что закрытая трубка может снова открыться в некоторых случаях. Развивающиеся позвонки не смыкаются вокруг неполной нервной трубки, что приводит к костному дефекту на дистальном конце трубки». 

Точная причина расщелины позвоночника неизвестна, но она может быть связана с генетическими, экологическими и диетическими факторами, которые могут предрасполагать к развитию этого состояния у некоторых людей. Наиболее часто исследуемым фактором является связь низкого уровня материнской фолиевой кислоты. Фолиевая кислота является витамином, присутствующим во многих продуктах питания и часто добавляемым в сухие завтраки. Его также можно найти в качестве добавки в аптеке. Считается, что он участвует в развитии и формировании клеток и тканей плода, поэтому рекомендуется принимать фолиевую кислоту ежедневно в ближайшие месяцы до зачатия, а также во время беременности ^[5].

Классификация

Расщелина позвоночника оккультная

Он описывается как «доброкачественный закрытый дефект заднего позвонка NTD только без менингеального мешка; локализация: пояснично-крестцовый отдел позвоночника; обычно протекает бессимптомно, но может быть связан со скрытым спинальным дизрафизмом; обычно никаких сопутствующих дефектов». 

Менингоцеле

Описывается как «закрытая ДНТ без выдавливания элементов спинного мозга в менингеальный мешок; локализация: шейный, грудной, поясничный и/или крестцовый отделы позвоночника; двигательный дефицит менее вероятен, чем при миеломенингоцеле; структурные аномалии головного мозга и порок развития Киари II менее вероятны». ^[7]

Миеломенингоцеле

Он описывается как «открытый дефект заднего позвонка NTD и выдавливание элементов спинного мозга в менингеальный мешок; локализация: шейный, грудной, поясничный и/или крестцовый отделы позвоночника, приводит к параплегии и нечувствительности ниже очага поражения и нейрогенного кишечника и мочевого пузыря; Сопутствующие дефекты включают структурные аномалии головного мозга.^[7]

Распространение

В Соединенных Штатах расщелина позвоночника встречается менее чем у 1 из 1 новорожденных.^[7] По данным CDC в 2002 году, в Соединенных Штатах насчитывалось около 24 860 детей и подростков с расщелиной позвоночника.

1500 – 2000 детей ежегодно рождаются в России с диагнозом SPINA BIFIDA.

 

Характеристика/клиническая картина

Spina Bifida Occulta -Скрытая расщелина позвоночника проявляется:

• • Впадина или ямочка в нижней части спины

• • Небольшая прядь темных волос

• • Мягкие жировые отложения

• • Невусы цвета портвейна (глубокие красно-фиолетовые макулярные поражения). [9]

Расщелина позвоночника менингоцеле (Myelomeningocele) проявляется:

• • Мешковидная киста, выступающая за пределы позвоночника ^[9]

Скрытая расщелина позвоночника и менингоцеле обычно не сопровождаются неврологическим дефицитом;

однако недержание кишечника и мочевого пузыря может присутствовать в зависимости от уровня поражения.

Миеломенингоцеле позвоночника вызывает более серьезные нарушения:

• • Вялый или спастический паралич

• • Недержание мочевого пузыря

• • Деформации опорно-двигательного аппарата (сколиоз, дисплазия тазобедренного сустава, вывих бедра, косолапость, контрактура тазобедренного/коленного сустава)

• • Гидроцефалия, отдельно с мальформацией Арнольда-Киари I или II типа

• • Гипотония туловища

• • Отсроченные автоматические постуральные реакции ^[9]

Признаки и симптомы

Дети с расщелиной позвоночника могут иметь различные симптомы, которые могут варьироваться от легких до тяжелых. К основным симптомам относятся:

Когнитивные симптомы

Поскольку расщелина позвоночника возникает из-за проблем с развивающимся позвоночником и спинным мозгом, это может оказать связанное влияние на развитие головного мозга. В частности, области мозга, участвующие в памяти, обучении, а также в концентрации, понимании и обработке языка. Дети могут испытывать трудности со сложными двигательными задачами, такими как завязывание шнурков, где требуется хорошая зрительная и физическая координация ^[10].6 Из 10 детей, рожденных с расщелиной позвоночника, будут иметь нормальный уровень интеллекта, хотя около половины из них будут иметь ту или иную форму неспособности к обучению ^[11].

Симптомы мобильности

Спинной мозг позволяет информации перемещаться вверх и вниз к мозгу, чтобы контролировать движения, совершаемые мышцами и суставами. Поскольку спинной мозг и нервы могут быть скомпрометированы при некоторых типах расщелины позвоночника, часто возникают проблемы с мышечным контролем и движением суставов. В некоторых случаях может быть паралич определенных мышц, что может привести к развитию деформированных костей, особенно ног, и аномальному изгибу позвоночника, известному как сколиоз ^[12]. У людей с серьезными ограничениями подвижности также могут развиться тонкие кости или остеопороз из-за отсутствия использования конечностей ^[13]. Спинной мозг и нервы также обеспечивают мозг сенсорной информацией через прикосновение. Поскольку спинномозговые нервы могут быть удалены при некоторых формах расщелины позвоночника, может возникнуть связанная с этим потеря чувствительности и чувствительности в области таза и ног. Это может вызвать проблемы с пролежнями и повреждением кожи у младенцев, которые не могут чувствовать необходимость сменить положение ^[14]

Недержание мочи и кишечника

Нервы, проходящие через спинной мозг, также снабжают мочевой пузырь и кишечник, гарантируя, что мышцы в этих органах могут сокращаться, чтобы удерживать мочу и стул в организме. В результате большинство детей, рожденных с расщелиной позвоночника, будут испытывать некоторую степень недержания мочи и кишечника ^[15]

Сопутствующие сопутствующие заболевания

Сопутствующие заболевания:

• • Остеопения или остеопороз: из-за снижения уровня активности многих из этих людей это в конечном итоге приведет к снижению плотности костной ткани, что подвергнет их риску переломов. ^[16]

• • Ожирение: из-за снижения активности и малоподвижного образа жизни.

Осложнения

• • Синдром привязанного спинного мозга: спинной мозг фиксируется и начинает растягиваться, что может вызвать дальнейшее неврологическое ухудшение. ^[17]

• • Инфекция мочевыводящих путей: часто у людей с недержанием кишечника и мочевого пузыря возникают рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. ^[16]

• • Пролежневая язва: это происходит из-за измененных ощущений, которые человек может испытывать из-за неврологического дефицита. ^[16]

• • Нейрогенный мочевой пузырь: является распространенным осложнением для людей с расщелиной позвоночника. Обычно его лечат фармацевтическими препаратами и прерывистой катетеризацией; Однако для некоторых пациентов этого лечения недостаточно. Новое исследование предлагает идею тканевой инженерии и нейромодуляции. Тканевая инженерия используется для создания новой ткани для увеличения мочевого пузыря. Используются две разные теории: несеянная и посеянная. Несемянный «включает в себя включение каркасного материала (синтетического или биологического) в орган хозяина, который используется в качестве шаблона для врастания нативных клеток, которые затем инициируют регенеративный процесс». Сеяная технология аналогична бессемянной; Тем не менее, он добавляет «культивируемые клетки в каркас перед имплантацией в хозяина». Нейромодуляция изменяет иннервацию мочевого пузыря, чтобы он мог функционировать нормально. Нейромодуляция включает в себя «неоперативные меры, такие как трансуретральная электрическая стимуляция мочевого пузыря, минимально инвазивные процедуры, такие как имплантация кардиостимулятора сакральной нейромодуляции, а также оперативные меры, которые изменяют анатомию корешка крестцового нерва». Исследователи все еще находятся на ранних стадиях разработки этого варианта лечения, однако с развитием технологий он может оказаться многообещающим вариантом для пациентов с расщелиной позвоночника.

Медицинское лечение

Медицинское лечение новорожденного ребенка с расщелиной позвоночника варьируется в зависимости от тяжести их состояния. Люди с Spina Bifida Occulta обычно не нуждаются в каком-либо специфическом лечении. Некоторые люди с расщелиной позвоночника не проявляют никаких симптомов и могут обнаружить, что у них есть это состояние, только когда они становятся старше после рентгена.

Детям, рожденным с миелоцеле или миеломенингоцеле, обычно требуется хирургическое вмешательство в течение 2-3 дней после рождения, чтобы закрыть разрыв в позвоночнике и вернуть спинной мозг и нервы на их первоначальное место в позвоночнике ^[18]. Это направлено на предотвращение инфекциии дальнейшего повреждения обнаженного спинного мозга и спинномозговых нервов. После операции ребенок будет находиться под пристальным наблюдением на наличие признаков общих послеоперационных проблем, связанных с этим типом операции, а именно гидроцефалии и утечки спинномозговой жидкости ^[19]

По мере взросления младенца лечение недержания мочи будет важной ролью медицинской бригады. Эффективные стратегии лечения включают использование чистой прерывистой катетеризации (CIC) и некоторых лекарств, которые могут увеличить объем хранения мочевого пузыря ^[20].

У детей также может развиться запор из-за отсутствия дефекации, и потребуется разработка программы кишечника, которая может включать помощь в эвакуации стула. Тем не менее, это будет основано на индивидуальной оценке ребенка и может включать в себя обучение семьи, чтобы обеспечить эффективную интеграцию программы в повседневную жизнь ребенка ^[21]

Эффективные стратегии лечения недержания мочи у детей с расщелиной позвоночника чрезвычайно важны для того, чтобы позволить им социально интегрироваться по мере взросления и посещения школы ^[19].

Лечение расщелины позвоночника варьируется в зависимости от степени поражения человека этим заболеванием. при приобретенной черепно-мозговой травме. Перекрестное исследование (август 2020 г.), проведенное междисциплинарной группой, описывающее проблемы со здоровьем и условия жизни в когорте взрослых, живущих с расщелиной позвоночника, предполагает наличие более высокой распространенности недержания мочи и кала, боли и избыточного веса у взрослых с расщелиной позвоночника. Люди с состоянием старше 46 лет имели менее сложные заболевания, лучшие физические и когнитивные функции, а также высшее образование, независимую жизнь и участие в жизни общества, тогда как люди < 46 лет имели больше вторичных состояний, таких как гидроцефалия, порок развития Киари II, симптомы привязанного канатика и аллергия на латекс^[22].
Расщелина позвоночника оккультная:

• • Как правило, никакого медицинского лечения не требуется

Расщелина позвоночника менингоцеле:

• • Хирургическое вмешательство часто проводится на ранних сроках после рождения, но тяжесть дефицита после операции зависит от того, есть ли нервная ткань в мешочке. Дальнейшее лечение аналогично лечению, перечисленному ниже при миеломенингоцеле. ^[23]

Расщелина позвоночника миеломенингоцеле:

• • Как правило, операция следует в течение первых нескольких дней жизни, чтобы закрыть дефект спинного мозга. Крайне важно в течение этого периода времени перед операцией защитить нервы, которые обнажаются в выступающем мешке. Также важно предотвратить инфекцию и дополнительную травматизацию открытых тканей. ^[17] [23]

Дополнительные операции могут потребоваться для решения других проблем в ногах, бедрах или позвоночнике. Людям с гидроцефалией также потребуются последующие операции из-за необходимости замены шунта. ^[17] [23]
Уровень порока развития спинного мозга и последующие неврологические дефекты будут влиять на способность человека передвигаться. Вспомогательные устройства могут быть необходимы, чтобы помочь человеку в сообществе. ^[17]
Из-за проблем с кишечником и мочевым пузырем, которые часто вызваны дефектом нервной трубки, может потребоваться программа кишечника и мочевого пузыря. Это может включать катетеризацию или строгий режим кишечника и мочевого пузыря, чтобы оставаться регулярным. ^[17]
Исследование MOMS — это испытание, которое было проведено для изучения эффективности операции на плоде для исправления порока развития позвоночника плода до рождения по сравнению с ожиданием операции после рождения ребенка. Идея заключалась в том, что неврологическая функция имеет тенденцию к снижению по мере прогрессирования беременности, поэтому, выполняя операцию в утробе матери, ребенок не будет подвергаться таким обширным неврологическим дефицитам, как если бы операция проводилась после рождения. Тем не менее, существует проблема безопасности как для матери, так и для плода при выполнении этой операции на плоде. Успех исследования MOMS в настоящее время сделал операцию на плоде вариантом лечения в некоторых случаях. ^[24] [25]

https://youtu.be/i0YpaYitEF4

Лекарства

Никаких специфических лекарств для лечения расщелины позвоночника не назначают. В зависимости от расположения выступающего мешка человеку может потребоваться использование вспомогательного устройства для помощи при ходьбе, такого как брекеты, ходунки, костыли или инвалидная коляска. ^[23]

Диагностические тесты/Лабораторные тесты/Лабораторные показатели

До рождения

• • Анализ крови на альфа-фетопротеин на 16-18 неделе беременности ^{[23] [27] [28]}

• • Амниоцентез может быть сделан для дальнейшего определения причины увеличения альфа-фетопротеина ^{[17] [27] [28]}

• • УЗИ позвоночника ^[23] [27]

После родов

• • Рентген, МРТ, компьютерная томография ^[27]

• • Менингоцеле и миеломенингоцеле видны при физикальном осмотре ^[23] [9]

Этиология / Причины

Патология:

• • Нервная борозда развивается, образуя нервную трубку примерно на 20-й день после зачатия. При нормальном развитии верхний конец должен закрыться на 25-й день, а нижний конец должен закрыться на 27-й день. Три возможности могут вызвать аномальное закрытие нервной трубки. Если матрикс гиалуроновой кислоты или актиновые микрофиламенты имеют аномалии на ранней стадии, нервная трубка не закроется. Если над каудальным концом происходит разрастание, нервная трубка не закрывается, но это происходит позже в развитии. Последний шанс на то, что трубка не закроется должным образом, возникает, когда гликопротеины, которые обычно удерживают клетки вместе во время закрытия, не могут прилипнуть к трубке вместе. ^[9]

Точная причина расщелины позвоночника не известна, но существует множество экологических и генетических факторов, которые могут быть потенциальными факторами риска. ^[28] [27]

Питание матери:

• • Фолиевая кислота — менее 400 мкг фолиевой кислоты в день ^{[23] [3] [29]}

• • Повышение: витамина А, вальпроевой кислоты, растворителей, гербицидов свинца, гликолевого эфира, кломифена, карбамазепина, аминоптерина, спирта ^[9]

Генетический:

• • 3-8% рецидивов у родителей, которые уже зачали ребенка, страдающего расщелиной позвоночника ^[9]

• • Уровень заболеваемости увеличивается в 20 раз, если у родителей уже есть ребенок, страдающий дефектом нервной трубки ^[29]

• • По сравнению с афроамериканцами, кавказцы чаще имеют его, а латиноамериканцы имеют более высокий уровень заболеваемости, чем неиспаноязычные ^[29]

Факторы окружающей среды:

• • Радиация и вирусы могут оказывать влияние на развивающийся плод ^[27]

Системное участие

Оккультизм и менингоцеле: неврологическая дисфункция обычно отсутствует ^[9]

Миеломенингоцеле:

постоянный неврологический и костно-мышечный дефицит присутствует ^[9]

1. 1. Неврологические: мышечная слабость, проблемы с кишечником и мочевым пузырем, судороги, паралич, отсутствие рефлексов, сенсорные нарушения ^{[16][9][28] [23]}

1. 1. Скелетно-мышечная система: вывих бедра, сирингомиелия, сколиоз, деформации стопы и голеностопного сустава ^[27]

Управление физиотерапией

Роль физиотерапевта в раннем лечении детей с расщелиной позвоночника чрезвычайно важна, поскольку она помогает ребенку развить эффективное и целенаправленное движение, которое может быть включено в повседневные задачи ^[30].

Оптимизируя и поддерживая мобильность, это может в конечном итоге помочь детям стать более независимыми по мере взросления. Физиотерапевт проведет первоначальную оценку мышечной силы младенцев и диапазона движений в определенных суставах. Это позволит физиотерапевту определить, какие мышцы работают правильно, а какие слабые. Это даст им базовое измерение, которое можно использовать в качестве сравнения по мере роста ребенка. Это также позволит физиотерапевту рассмотреть, какие проблемы могут возникнуть у младенца по мере взросления и какие вспомогательные устройства или шины ему могут потребоваться, когда он начнет мобилизоваться ^[31].

Физиотерапевт будет специально заниматься следующими вопросами:

Диапазон движений суставов

• • На ранних стадиях после операции физиотерапевт начнет пассивные упражнения на диапазон движений на ногах ребенка ^[32]. Обычно это выполняется 2-3 раза в день. Они также продемонстрируют эту технику родителям или опекунам, чтобы они могли продолжать выполнять эти упражнения в качестве домашней программы упражнений, когда ребенок будет выписан.

• • Они могут выполнять эти упражнения, чтобы имитировать более функциональные движения, которые связаны с нормальными повседневными движениями. Например, при сгибании левого колена и бедра правая сторона будет оставаться прямой, как это происходит при обычной ходьбе.

• • Эти мягкие упражнения помогут сохранить и могут помочь увеличить доступный диапазон движений, доступный в суставах, где ограничение движения мягкое. У тех, у кого более выраженное ограничение, физиотерапевт может посоветовать увеличить количество повторений упражнений и дольше удерживать движение. Конечная цель упражнений на диапазон движений состоит в том, чтобы дать ребенку возможность учиться и выполнять их самостоятельно по мере взросления. Важно, чтобы ребенок продолжал выполнять эти упражнения, потому что, когда он двигается самостоятельно, функционирующие мышцы могут не работать в полном диапазоне движений. Таким образом, упражнения с пассивным диапазоном движений помогут сохранить гибкость и избежать развития мышечных напряжений, известных как контрактуры ^[32].

Мышечная сила

• • Измененный мышечный тонус является распространенным симптомом расщелины позвоночника, поэтому физиотерапевты используют тренировки с отягощениями, чтобы укрепить эти ослабленные мышцы. Обычно это вводится, когда младенец достаточно взрослый, чтобы самостоятельно мобилизоваться. Физиотерапевт может разработать программу силовых тренировок и тренировок на выносливость, которая, как было замечено, улучшает функциональные способности у детей с расщелиной позвоночника ^[33]. Эти тренировочные программы могут включать в себя различные упражнения для верхних и нижних конечностей, а также мышц туловища и могут помочь улучшить силу верхних конечностей и сердечно-сосудистую систему ^[34].

Позиционирование и обработка

• • После первых нескольких дней после операции младенец обычно помещается внутрь или лежит на животе. Когда младенец начнет стабилизироваться и восстанавливаться после операции, физиотерапевт даст совет о том, как безопасно держать новорожденного ребенка. Это невероятно важно, так как младенец подвергнется серьезной операции, которая требует осторожного обращения и постоянного позиционирования. Родителям или опекунам можно посоветовать держать ребенка под животом и поперек предплечья из-за хирургической раны, которая будет присутствовать на спине младенца. Этот метод обращения можно использовать, когда вы сидите или ходите. По совету родители или опекуны могут взять младенца на прогулку по больнице, отдыхая через плечо. Это может побудить ребенка начать поднимать голову и начать развивать контроль над головой и шеей ^[32].

Мобильность и передвижение

• • Проблемы с подвижностью у детей с расщелиной позвоночника могут варьироваться в зависимости от уровня позвоночника, который был затронут во время развития ^[35]. Ребенок с поражением в нижней части спины (поясничный или крестцовый уровни) с большей вероятностью сможет самостоятельно мобилизоваться, чем ребенок с поражением в верхней части грудного отдела позвоночника. Это может определить, потребуется ли ребенку инвалидная коляска, ортопедические стельки или вспомогательные устройства. ^[36].

• • Родителям и опекунам часто не рекомендуется использовать вспомогательные устройства, такие как ходунки, джемперы и кресла шезлонга, поскольку они могут замедлить развитие моторики^[37]. Младенцы нуждаются в активном движении и сенсорной информации из окружающей среды, чтобы научиться эффективно двигаться против силы тяжести и сохранять вертикальные сидячие и стоячие позы. Это ничем не отличается для детей с расщелиной позвоночника. Младенцы с расщелиной позвоночника получают пользу от движений, которые бросают вызов контролю над головой, шеей и туловищем, а не от использования пассивных сидячих устройств или стульев. Активное движение позволяет им участвовать в процессе обучения. Например, вместо того, чтобы использовать ходунки, родителям рекомендуется физически удерживать своего ребенка в положении стоя с как можно меньшей поддержкой, чтобы способствовать необходимому контролю ног и туловища. Это также позволяет ребенку получать обратную связь от пола и окружающей среды ^[32].

• • По мере того, как ребенок начинает мобилизоваться и передвигаться более независимо, ему или ей могут быть установлены брекеты или шины для устранения любых деформаций, вызванных мышечным дисбалансом или ограничениями суставов. Ортезы, такие как брекеты и шины, являются вспомогательными устройствами, направленными на оптимизацию существующей функции мышц и оказание поддержки там, где это требуется ребенку. Чем раньше они будут установлены и предоставлены, тем раньше ребенок будет подготовлен к вертикальному положению, необходимому для стояния и ходьбы ^[38]. Таким образом, это также улучшает нормальное развитие и в конечном итоге поможет ребенку принять участие в нормальной деятельности своей возрастной группы ^[32]. Детям с поражениями расщелины позвоночника в верхних грудных отделах позвоночника может потребоваться фиксация или шинирование всей ноги до уровня бедра и груди. Это известно как ортезы тазобедренного, коленного, голеностопного сустава (HKAFO).

• • Другим могут потребоваться ортопедические стельки, направленные на стабилизацию колена, лодыжки и стопы. Они известны как ортезы коленно-голеностопного сустава (KAFO) и ортезы голеностопного сустава (AFO) ^[39] Ортезы для обратной походки (RGO) также могут быть предоставлены для того, чтобы способствовать нормальной ритмичной ходьбе у ребенка ^[40] [38]. Детям может потребоваться дополнительное использование костылей вместе с ортезами, чтобы снять некоторую нагрузку с ног ^[41]. и стоячие рамы также используются, чтобы помочь детям с более серьезными ограничениями переносить вес через ноги и поддерживать полный диапазон движений во всех суставах нижних конечностей ^[32].

• • Кроме того, некоторым детям может потребоваться гипсовая повязка как способ лечения и профилактики контрактур. Гипсование направлено на постепенное увеличение диапазона движений, доступных в определенном суставе, и является очень эффективным методом улучшения диапазона движений в плотных соединениях без использования хирургического вмешательства ^[42]. Другие дети могут извлечь выгоду из использования инвалидной коляски, так как это может дать им больше свободы передвижения, если их ходьба ограничена и напряжена. Это можно чередовать с использованием ортеза для более коротких расстояний. Инвалидная коляска также может помочь детям идти в ногу с другими трудоспособными людьми и позволить им участвовать в развлекательных мероприятиях в школе ^[32].

Обучение родителей/опекунов

• • Физиотерапевтическое управление в конечном итоге будет передано родителям или опекунам ребенка. Первоначально им будет предложено понаблюдать за физиотерапевтом, выполняющим ряд упражнений на движение, а также стратегии обращения и позиционирования, прежде чем их попросят продублировать эти процедуры самостоятельно. После этих учебных занятий определенные роли будут переданы родителям и опекунам. После выписки домой и по мере того, как ребенок начинает мобилизовываться более самостоятельно, родители и опекуны должны активно участвовать в оценке прогресса своего ребенка посредством наблюдений дома, когда он играет, сидит, ползает и т. Д. Это может помочь с ранним выявлением любых различий в движениях ребенка или сидячих позах между домом и больницей. Это также может позволить выявить другие возможные проблемы на ранней стадии, чтобы можно было разработать стратегию управления. Это особенно важно позже, когда ребенок становится более стабильным с медицинской точки зрения, поскольку он не будет получать столько медицинской помощи и взаимодействия, как когда ребенок был новорожденным ребенком в больнице ^[32]

• • Физиотерапевт вместе с другими членами медицинской бригады сможет дать совет и помочь родителям и опекунам обрести уверенность в своей способности управлять распорядком дня своего ребенка ^[32]

Для того, чтобы правильно назначать физические упражнения, необходимо субмаксимальное и максимальное тестирование. Исследования показали, что скорость беговой дорожки и 6-минутная дистанция ходьбы являются лучшими способами обнаружения изменений. Однако ЧСС и ВО₂ Пиковые показатели являются надежными способами измерения физиологического выхода у амбулаторных детей с расщелиной позвоночника, особенно в сочетании с функциональными результатами, такими как скорость беговой дорожки и 6-минутная ходьба. ^[43]

У людей с расщелиной позвоночника были показаны преимущества, которые можно отнести к ходьбе, такие как дренаж мочи, функция кишечника и периферическое кровообращение. Людям с расщелиной позвоночника было предписано использование различных вспомогательных устройств. Долгосрочное исследование было проведено на людях, которым был назначен ORLAU Parawalker (ортез для обратной ходьбы). Основываясь на прошлых исследованиях, использование этих ортезов выше, чем у других вспомогательных средств, таких как обычные KAFO, которые были изучены в прошлом. Это исследование показывает, что ORLAU Parawalker для детей может увеличить их способность передвигаться, что в конечном итоге может обеспечить другие преимущества, упомянутые ранее. ^[44] Психологическая адаптация к этой врожденной инвалидности должна рассматриваться с точки зрения родителей, семьи и, конечно же, ребенка^[45]

Дифференциальная диагностика

• • Сегментарная дисгенезия позвоночника: Спорадическое расстройство, характеризующееся врожденным остроугольным кифозом или кифосколиозом, которое локализуется в сегменте позвоночника, обычно в грудопоясничном или верхнем поясничном отделе позвоночника. ^[46]

• • Синдром каудальной регрессии (сакральная агенезия): Редкое заболевание, связанное с материнским диабетом, которое поражает крестцовый или пояснично-крестцовый отдел позвоночника. ^[46]

• • Множественное нарушение сегментации позвонков: Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся короткой карликовостью туловища, множественными аномалиями сегментации позвоночника и прибрежными аномалиями.

• • VACTERL (аномалии позвонков, атрезия анального канала, сердечные аномалии, трахеоэзофагеальный свищ и/или атрезия пищевода, почечная агенезия, дисплазия и дефекты конечностей): неслучайная ассоциация множественных врожденных аномалий средней линии, включая дефекты позвонков, анального отверстия и сердца; трахеоэзофагеальный свищ; почечные аномалии; и аномалии конечностей. ^[46]

Отчеты о случаях / Тематические исследования

• • Поведенческое лечение амбулаторной функции у ребенка с миеломенингоцеле: клинический случай [посмотреть в журнале физиотерапии 1984;64:1536-1539]

• • Поведенческая терапия в программе обучения походке для ребенка с миеломенингоцеле: клинический случай [посмотреть в журнале физиотерапии 1981;61:1284-1287]

Ресурсы

• • Благотворительный фонд «Спина бифида»

• • Ассоциация расщелины позвоночника

• • Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

• • Сеть ресурсов Spina Bifida

• • Марш десятицентовиков

• • Набор инструментов качества Spina Bifida

Ссылки

1. 1.  Бреа К.М., Мунакоми С. Расщелина позвоночника. InStatPearls [Интернет] 2022 9 февраля. Издательство StatPearls.

1. 1. Кэмпбелл Л.Р., Сохал Г.С. Паттерн дефектов нервной трубки, создаваемых вторичным повторным открытием нервной трубки. Журнал детской неврологии. 1990 Октябрь;5(4):336-40.

1. 1. Ланди-Экман Л. Неврология: основы реабилитации. 3-е издание. Сент-Луис: Сондерс, 2007.

1. 1. Копп А.Дж., Аджик Н.С., Читти Л.С., Флетчер Дж.М., Холмбек Г.Н., Шоу Г.М. Расщелина позвоночника. Отзывы о природе Праймеры по болезням. 2015 Апрель 30;1(1):1-8.

1. 1. Рэй Дж.Г., Мейер С., Вермюлен М.Дж., Босс С., Уайатт.Р., Коул Д.Э. Связь дефектов нервной трубки и обогащения пищевых продуктов фолиевой кислотой в Канаде. Ланцет. 2002 Декабрь 21;360(9350):2047-8.

1. 1. YouTube.Расщелина позвоночника (миеломенингоцеле, менингоцеле, оккульта) – причины, симптомы, лечение URL: http://www.youtube.com/watch?v=jlDZA2PNW2o ( доступен по состоянию на 20 сентября 2023 г.).

1. 1. Берк Р., Липтак Г.С. Обеспечение первичного медицинского обслуживания для детей и молодежи с расщелиной позвоночника. Педиатрия. 2011 Декабрь 1;128(6):e1645-57.

1. 1. Шин М., Бессер Л.М., Сиффель С., Кучик Дж.Э., Шоу Г.М., Лу С., Корреа А., Распространенность расщелины позвоночника среди детей и подростков в 10 регионах США. Педиатрия. 2010 Август 1;126(2):274-9.

1. 1. Гудман С., Фуллер К. Патология: значение для физиотерапии. 3-е издание. Сент-Луис: Сондерс, 2009

1. 1. Барф Х.А., Верхуф М., Дженнекенс-Шинкель А., Пост М.В., Гускенс Р.Х., Прево А.Дж. Когнитивный статус молодых людей с расщелиной позвоночника. Развивающая медицина и детская неврология. 2003 Декабрь;45(12):813-20.

1. 1. ХИНДЕРЕР, К.А., ХИНДЕРЕР, С.Р. И ШЁРТЛЕФФ, Д.Б., 2006. Миелодисплазия. В Кэмпбелл, С.К., Вандер Линден, Д.В. и Палисано, Р.Дж. Физиотерапия для детей. 3-е издание. С. 735-789. Филадельфия: Сондерс Эльзевир

1. 1.  Ортопедическая помощь детям с расщелиной позвоночника: Ты прошла долгий путь, детка!. Ортопедическое сестринское дело. 2001 Июль 1;20(4):51-8.

1. 1.  Аузили Э., Фокарелли Б., Табакко Ф., Фортунелли Г., Карадонна., Массими Л., Сигизмонди М., Сальваджо Э., Рендели С. Минеральная плотность костей и состав тела в популяции детей с миеломенингоцеле: влияние способности ходить и заниматься спортом. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2008 Nov 1;12(6):349-54.

1. 1. TAPPIT-EMAS, E., 2008. Расщелина позвоночника. В J.S., TECKLIN, 4-Е изд. Педиатрическая физиотерапия. Phyiladelphia: Уолтерс Клувер и Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, стр. 231-280

1. 1. Сандлер А.Д. Дети с расщелиной позвоночника: ключевые клинические проблемы. Педиатрические клиники. 2010 Август 1;57(4):879-92.

1. 1. Фудзисава Д.С., Гойс М.Л., Диас Дж.М., Алвес Э.Д., Таварес М.Д., Кардозо Дж.Р. Промежуточные факторы при ходьбе детей с миеломенингоцеле. Fisioterapia em Movimento. 2011;24:275-83.

1. 1. Национальный институт неврологических расстройств и инсультов. Информационный бюллетень о расщелине позвоночника. Spina Bifida | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (nih.gov) (доступен по состоянию на 20 сентября 2023 года).

1. 1. TAPPIT-EMAS, E., 2008. Расщелина позвоночника. В J.S., TECKLIN, 4-Е изд. Педиатрическая физиотерапия. Phyiladelphia: Уолтерс Клувер и Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, стр. 231-280

1. 1. Сандлер А.Д. Дети с расщелиной позвоночника: ключевые клинические проблемы. Педиатрические клиники. 2010 Август 1;57(4):879-92. Статья не доступна по состоянию 20.09.2023

1. 1. Национальный институт неврологических расстройств и инсультов. Информационный бюллетень о расщелине позвоночника. Spina Bifida | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (nih.gov) (доступен по состоянию на 20 сентября 2023 года).

1. 1. Лапидес Дж., Диокно А.С., Зильбер С.Дж., Лоу Б.С. Чистая, прерывистая самокатетеризация при лечении заболеваний мочевыводящих путей. Журнал урологии. 1972 Март;107(3):458-61.

1. 1. Лейбольд С. Нейрогенные программы кишечника и воздержания мочи для человека с расщелиной позвоночника. Журнал детской реабилитационной медицины. 2008 Янв 1;1(4):325-36.

1. 1. Бендт М., Габриэльссон Х., Ридель Д., Хагман Г., Халтлинг С., Францен Э., Эрикссон М., Зайгер О. Взрослые с расщелиной позвоночника: перекрестное исследование проблем со здоровьем и условий жизни. Мозг и поведение. 2020 Август;10(8):e01736.

1. 1. KidsHealth от Nemours. Расщелина позвоночника. http://kidshealth.org/parent/system/ill/spina_bifida.html (по состоянию на 20 сентября 2023 года).

1. 1. Центр лечения плода UCSF. Испытание Spina Bifida MOMS. http://fetus.ucsfmedicalcenter.org/spina_bifida/moms_trial.asp (по состоянию на 20 сентября 2023 года доступ ограничен).

1. 1. MOMS: Лечение исследования миеломенингоцеле. Обзор MOMS. http://www.spinabifidamoms.com/english/overview.html (по состоянию на 20 сентября 2023 года доступ ограничен).

1. 1. Ютуб. Расщелина позвоночника — исследование MOMS. URL: http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=i0YpaYitEF4 ( доступен по состоянию на 20 сентября 2023 года).

1. 1. Здоровье PubMed. Миеломенингоцеле. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002525/ (по состоянию на 30 марта 2012 года).

1. 1. Клиника Майо. Расщелина позвоночника. http://www.mayoclinic.com/health/spina-bifida/DS00417 (по состоянию на 31 марта 2012 года).

1. 1. Ассоциация расщелины позвоночника. Расщелина позвоночника. http://www.spinabifidaassociation.org/site/c.liKWL7PLLrF/b.2642323/k.8E10/Spina_Bifida.htm (по состоянию на 30 марта 2012 г.).

1. 1. Суонк М., Диас Л. Миеломенингоцеле: обзор ортопедических аспектов 206 пациентов, получавших лечение с рождения без критериев отбора. Медицина развития и детская неврология. 1992 Декабрь;34(12):1047-52.

1. 1. Сандлер А.Д. Дети с расщелиной позвоночника: ключевые клинические проблемы. Педиатрические клиники. 2010 Август 1;57(4):879-92.

1. 1. TAPPIT-EMAS, E., 2008. Spina Bifida. In J.S, TECKLIN, 4TH eds. Pediatric Physical Therapy. Phyiladelphia: Wolters Kluwer & Lippincott Williams and Wilkins, pp. 231-280

1. 1. O’Connell DG, Barnhart R. Improvement in wheelchair propulsion in pediatric wheelchair users through resistance training: a pilot study. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 1995 Apr 1;76(4):368-72.

1. 1. ANDRADE CK, Kramer J, Garber M, Longmuir P. Changes in self‐concept, cardiovascular endurance and muscular strength of children with spina bifida aged 8 to 13 years in response to a 10‐week physical‐activity programme: a pilot study. Child: care, health and development. 1991 May;17(3):183-96.

1. 1. Thompson DN. Postnatal management and outcome for neural tube defects including spina bifida and encephalocoeles. Prenatal Diagnosis: Published in Affiliation With the International Society for Prenatal Diagnosis. 2009 Apr;29(4):412-9.

1. 1. Seitzberg A, Lind M, Biering-Sørensen F. Ambulation in adults with myelomeningocele. Is it possible to predict the level of ambulation in early life?. Child’s Nervous System. 2008 Feb;24(2):231-7.

1. 1. Bloemen MA, Verschuren O, van Mechelen C, Borst HE, de Leeuw AJ, van der Hoef M, de Groot JF. Personal and environmental factors to consider when aiming to improve participation in physical activity in children with Spina Bifida: a qualitative study. BMC neurology. 2015 Dec;15(1):1-1.

1. 1. Cuddeford TJ, Freeling RP, Thomas SS, Aiona MD, Rex D, Sirolli H, Elliott J, Magnusson M. Energy consumption in children with myelomeningocele: A comparison between reciprocating gait orthosis and hip–knee–ankle–foot orthosis ambulators. Developmental Medicine & Child Neurology. 1997 Apr;39(4):239-42.

1. 1. Brown JP. Orthopaedic Care of Children with Spina Bifida: You’ve come a long way, baby!. Orthopaedic Nursing. 2001 Jul 1;20(4):51-8.

1. 1. Yngve DA, Douglas R, Roberts JM. The reciprocating gait orthosis in myelomeningocele. Journal of pediatric orthopedics. 1984 May 1;4(3):304-10.

1. 1. Мазур Дж.М., Кайл С. Эффективность фиксации нижних конечностей и передвижения у детей с миеломенингоцеле. Развивающая медицина и детская неврология. 2004 Май;46(5):352-6.

1. 1. Аль-Орайби С. Нехирургическое вмешательство контрактуры сгибания коленного сустава у детей с расщелиной позвоночника: клинический случай. Журнал физиотерапевтической науки. 2014;26(5):793-5.

1. 1.  де Гроот Дж.Ф., Таккен Т., Гускенс Р.Х., Шенмейкерс М.А., Вуббельс М., Ванхис Л., Хелдерс.Дж. Воспроизводимость тестирования с максимальной и субмаксимальной физической нагрузкой у «нормальных амбулаторных» и «общинных амбулаторных» детей и подростков с расщелиной позвоночника: что лучше всего подходит для оценки и применения тренировок с физической нагрузкой?. Физиотерапии. 2011 Февраль 1;91(2):267-76.

1. 1. Руссос, Дж.Х. Патрик, К. Ходнетт, Д. Сталлард Н. Долгосрочный обзор пациентов с тяжелыми нарушениями расщелины позвоночника с использованием системы взаимной ходьбы. Инвалидность и реабилитация. 2001 Январь 1;23(6):239-44.

1. 1. Лумис Дж.В., Яворниски Дж.Г., Монахан Дж.Дж., Берк Г., Линдси А. Взаимосвязь между семейным окружением и результатами адаптации у молодых людей с расщелиной позвоночника. Медицина развития и детская неврология. 1997 Сентябрь;39(9):620-7.

1. 1. Доказательный центр BMJ. Расщелина позвоночника и дефекты нервной трубки: дифференциальная диагностика. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1161/diagnosis/differential.html (действующая ссылка на 2 апреля 2012 г.)

Перевод статьи Spina Bifida – Physiopedia (physio-pedia.com) .